Анемический синдром.Анемией рекомендуется считать состояние, при котором наблюдается падение гемоглобина у детей в возрасте до 6 лет ниже 120 г/л, количества эритроцитов ниже 4х1012/л, в возрасте старше 6 лет — гемоглобина ниже 120 г/л, эритроцитов ниже 3,5 х1012/л.
Уточнение генеза анемического синдрома у детей начинается со сбора анамнеза.
Основные жалобы у больных анемией — бледность, слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка, обморочные состояния при физической нагрузке, реже — длительный субфебрилитет, частые заболевания ОРВИ, снижение и извращение аппетита. Времени начала болезни ребенок или его родители четко указать не могут, обычно это длительный период (несколько месяцев или лет). При выяснении данных анамнеза жизни следует обратить внимание на наличие у матери различных заболеваний, позднего токсикоза беременных, на содержание гемоглобина у матери до и во время беременности, выяснить, родился ребенок доношенным или нет (анемия недоношенных), а также не родился ли он от многоплодной беременности (в этом случае ребенок не получает внутриутробно достаточного запаса железа). Учитывая, что основная масса анемий — алиментарные, следует тщательно выяснить характер вскармливания. Раннее искусственное, а также неправильное искусственное вскармливание и сопровождающий его дисбактериоз приводят к угнетению всасывания железа, кальция и других веществ в кишечнике.
ЖДА. Группу риска составляют дети с темпами роста, превышающими общепринятые стандарты (дети раннего возраста с избыточной массой тела), и дети с наличием экссудативно-катарального диатеза, пищевой аллергии или нейродермита (из-за повышенной потери железа эпителием). Наличие кровопотери (особенно хронической, длительной) также должно учитываться как причина железодефицитного состояния. Поэтому кровотечения и кровопотери (из носа, слизистой оболочки полости рта при чистке зубов) должны быть выявлены при расспросе.
При осмотре кожных покровов (желательно проводить при естественном освещении) следует обращать внимание на их цвет. Для анемии характерна не столько бледность, сколько желтушный, восковой оттенок кожи, особенно ушных раковин. Если причина снижения гемоглобина — гемолиз, цвет кожных покровов, слизистых оболочек, склер будет желтушным. Цвет слизистых оболочек в основном соответствует окраске кожи. Следует иметь в виду, что бледность кожи и слизистых оболочек может быть не только при снижении гемоглобина в крови, но и при других патологических состояниях, в том числе некоторых видах врожденных пороков сердца. Для железодефицитного состояния кроме бледности кожи и слизистых оболочек (общеанемический синдром), характерна сидеропения: сухость кожи, шелушение, ихтиоз, койлонихия (ложкообразные ногти), ломкость, истонченность, тусклость, исчерченность ногтей, выпадение волос, вплоть до гнездной плешивости, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков и покраснение языка («полированный» язык, глоссит). Питание детей при хронической, длительной анемии часто нарушено, они отстают в физическом развитии. Со стороны центральной нервной системы отмечаются такие проявления, как снижение настроения, обеднение эмоциональной сферы ребенка. Дети отличаются вялостью, плаксивостью, раздражительностью, в тяжелых случаях — утратой интереса к окружающему. Такие дети позже начинают ходить, говорить, овладевать навыками общения со своими сверстниками. Успеваемость школьников с ЖДА и латентным дефицитом железа по сравнению с успеваемостью здоровых детей значительно ниже. При этом у детей с дефицитом железа ярко выражено снижение способности к концентрации внимания. Такие дети быстро устают, легко отвлекаются при изучении школьного материала.
Диагностика. ЖДА помимо анамнестических, этиопатогенетических и клинических проявлений имеет ряд морфологических особенностей: 1) ↓ Нв ниже 110—120 г/л; 2) гипохромный характер анемии (↓ ЦП ниже 0,85); 3) ретикулоцитоз в пределах 17—20 %; 4) микроцитоз; 5) ↓ уровня сывороточного железа ниже 12—14 мкмоль/л; 6) ↑ ОЖСС более 60 мкмоль/л; ↑ ЛЖСС более 47 мкмоль/л; 7) ↓ насыщения трансферрина железом ниже 17 %; 8) самый достоверный и информативный показатель — определение сывороточного ферритина, именно этот показатель отражает запасы тканевого железа: при ЖДА он ниже 10—12 нг/мл, при латентном дефиците железа — 12—20 нг/мл; при содержании его 20—30 нг/мл возникает состояние, угрожаемое по дефициту железа.
В12-дефицитные анемии. Описана в 1849 г. Т.Аддисоном и в 1872г. А.Бирмером. Имела название пернициозная (гибельная) до того, как в 1926г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении таких больных сырой печенью. Причины: нарушение всасывания в кишечнике и желудке, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, глистная инвазия широким лентецом, вегетарианство. Клиническая картина состоит из трех синдромов: анемического, поражения ЖКТ и поражения цнс. Характерна бледность с желтушным оттенком, гепато- и небольшая спленомегалия, субфебрилитет, ↑ билирубина, глоссит, лакированный язык, эрозии, жжение в области языка, снижение аппетита, неустойчивый стул, парестезии, симптом ватных ног, неуверенная походка. Диагностика: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, макроцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота, гиперхромия, ↓ ретикулоцитов, ↑ непрямого билирубина.
Апластические анемииПричины: ионизирующая радиация, бензол, эндогенная интоксикация (уремия, сепсис, печеночная недостаточность), вирусная инфекция. Клиническая картина складывается из синдромов: общеанемического, геморрагического, присоединения инфекции. Характерных симптомов при физикальном обследовании нет. Диагностика: панцитопения, анемия нормохромная, гипо-арегенераторная, ↑ железа сыворотки крови.
Гемолитические анемии.Независимо от причины общие диагностические признаки: анемия гиперрегенераторная, желтуха, ↑ непрямого билирубина, гиперхолия кала, интенсивная окраска мочи, спленомегалия. Гемолитические анемии могут быть врожденного и приобретенного характера. Врожденные: гемоглобинопатии и гемоглобинозы (характерно наличие аномального Нв), микросфероцитарная анемия Минковского –Шоффара, эритробластоз плода, ферментопатии. Микросфероцитарная анемия отличается наличием дефекта структуры мембраны Эр. Ферментопатии сопровождаются нарушением процессов восстановления глютатиона, что приводит к окислению Нв и выпадению в осадок цепей глобина. Эритробластоз плода – ГБН. Приобретенные гемолитические анемии: при переливании несовместимой крови, при воздействии химических и биологических ядов (свинец, медь, пчелиный и змеиный яд, малярийный плазмодий, токсины стрепто- и стафилококка).
