I. Эритроцитарная система: эритропоэз начинается со стволовой клетки костного мозга, чувствительной к эритропоэтину (гликопротеин, производимый в ответ на тканевую гипоксию в печени плода и почке ребенка), и идет путем дифференцировки ее в эритробласт, затем в пронормоцит, базофильный нормоцит, полихроматофильный нормоцит, оксифильный нормоцит, ретикулоцит. Продолжительность жизни эритроцитов — 100—120 дн. С помощью фагоцитирующих макрофагов селезенки, печени, легких, лимфатических узлов за сутки в среднем разрушается 1,4 % эритроцитов.
Состав периферической крови у ребенка в первые дни жизни после рождения претерпевает значительные изменения. Сразу же после рождения красная кровь характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим числом эритроцитов. В среднем после рождения содержание гемоглобина составляет 210 г/л (колебания от 180 до 240 г/л) и эритроцитов -6,0 -1012/л (колебания от 5,4 до 7,2 -102/л). С конца 1-х—начала 2-х суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.
Для крови новорожденного характерны:
1) отчетливый анизоцитоз – появление Эр. разной в(еличины макроциты, микроциты), в течение 5—7 дн,
2) макроцитоз (несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов — до 8,5— 9 мкм при норме 7,5 мкм)
3) много молодых эритроцитов, что говорит об активно протекающих процессах эритропоэза. В течение нескольких первых дней жизни в крови удается обнаружить ядросодержащие формы эритроцитов - нормоциты и нормобласты.
4) количество ретикулоцитов (молодые формы Эр.) в первые часы жизни ↑ и колеблется от 8 до 42 ‰
5) большое содержание эритроцитов и гемоглобина, а также незрелых форм эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и во время родов.
После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение эритропоэза и падение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Эритроциты, продуцируемые внутриутробно, обладают укороченной продолжительностью жизни по сравнению с таковой у детей старшего возраста и более склонны к гемолизу. Продолжительность жизни эритроцитов у детей первых дней жизни составляет 12 дн, что в 10 раз меньше, чем у взрослых и детей старшего возраста.
В дальнейшем содержание эритроцитов снижается до 4,6— 4,8 -1012/л, уровень гемоглобина падает до 130—140 г/л.
Содержание эритроцитов (RBC) повышено:
- абсолютный первичный эритроцитоз
- реактивные эритроцитозы, вызванные гипоксией (вентиляционная недостаточность при бронхолегочной патологии, пороки сердца, пребывание на высоте)
- эритроцитозы, связанные с избытком стероидов в организме (болезнь и синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, лечение стероидами)
- относительные эритроцитозы при дегидратации
Понижено:
- анемии
- острая кровопотеря
- хронический воспалительный процесс
- гипергидратация
- поздние сроки беременности
Ретикулоциты молодые формы эритроцитов, у которых есть остатки РНК, в течение 2 дней они остается в кровообращении, далее по мере уменьшения РНК ретикулоцит становится зрелым эритроцитом. Их количество отражает регенеративные свойства костного мозга. Референтные величины 0,5-1,2%, содержание повышено:
33-37% или 20,4 -22.9 ммоль/л-определяет насыщенность эритроцитов гемоглобином. Используют для дифференциальной диагностики анемий.
Повышено:гиперхромные анемии (сфероцитоз, овалоцитоз), гиперосмолярные нарушения водно-электролитного обмена
Понижено:гипохромные анемии (ЖДА, талассемии)
Показатель распределения эритроцитов по объему (RDW) референтные величины 11,5-14,5%.Высокое значение показателя означает гетерогенность популяции эритроцитов или наличие в пробе крови нескольких популяций эритроцитов.
RDW в норме (гомогенные) – при острой кровопотере, гемолитической анемии вне криза, β-талассемии, апластической анемии, болезни печени
RDW выше норме (гетерогенные) – при ЖДА, гемоглобинопатиях, гемолитическом кризе, лейкоцитозе выше 50х109/л, В12-фолиево дефицитной анемии.
Цветовой показатель отражает относительное содержание Нв в эритроците, клинически аналогичен МСН и коррелирует с МСV. По величине ЦП анемии делят на гипохромные (≤ 0,80), нормохромные (0,85-1,05), гиперхромные (≥ 1,1). Гипохромия – истинный показатель дефицита железа, характерна для ЖДА, талассемии, гемоглобинопатии, отравлении свинцом. Гиперхромия зависит от увеличения объема эритроцита, поэтому всегда сочетается с макроциозом. Это мегалоьлатсные анемии при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты, острые постгеморрагические анемии, при гипотиреозе.
Морфологические изменения эритроцитов:
- пойкилоцитоз – нарушение формы (грушевидные, вытянутые, серповидные, овальные, шаровидные)
- тельца Жолли, кольца Кебота – остатки ядерных субстанций, определяются при напряжении эритропоэза (гемолиз, кровопотеря, В12-дефицитная анемия)
- шизоциты (акантоциты) – эритроциты с ворсинчатым краем - артефакт при приготовлении мазка
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит от многих химических и физических свойств крови. У новорожденного СОЭ составляет 2 мм/ч, у детей раннего и старшего возраста — 4— 8 мм/ч, у взрослых — 5—8 мм/ч. Более медленное оседание эритроцитов у новорожденных объясняется низким содержанием в крови фибриногена и холестерина, а также сгущением крови, особенно ярко выраженным в первые часы после рождения. Увеличение СОЭ является признаком воспалительного процесса, но не является специфическим показателем какого-либо определенного заболевания.
Гематокрит (НСТ)– соотношение объемов эритроцитов и плазмы. Применяют для оценки степени выраженности анемии, служит ориентиром для суждения о гемоконцентрационных сдвигах и гемодилюции.
II. Лейкоцитарная система: лейкопоэз начинается со стволовой клетки костного мозга и идет путем дифференцировки ее в миелобласт, затем в базофильные, нейтрофильные и эозинофильные сегментоядерные клетки через фазы: промиелоцит — миелоцит — палочкоядерные клетки. Нейтрофилы непрерывно поставляются в кожу, слизистые оболочки и другие периферические ткани. Их ежедневный оборот составляет порядка 100 млрд. клеток. Длительность жизни гранулоцитов — от 14 до 23 дн. Большую часть своей жизни нейтрофилы проводят в костном мозге. На пути к периферическим тканям нейтрофилы проводят около 10 ч, находясь во внутри-сосудистом пространстве, и в любой момент только половина внутрисосудистых клеток находится в движении, а другая обратимо прилипает к эндотелиальной поверхности сосудов (пристеночные клетки). Последние — это запасной пул зрелых клеток, которые могут быть востребованы в случае инфекции или воспаления.
Особенности лейкоцитов. В периферической крови в первые дни после рождения число лейкоцитов составляет 18—20 -109/л, причем нейтрофилы преобладают (60—70 %). Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого количества палочкоядерных форм и в меньшей степени метамиелоцитов (юных). Могут обнаруживаться единичные миелоциты.
С возрастом лейкоцитарная формула претерпевает значительные изменения. Это выражается в снижении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест), составляя около 40—44 % в формуле белой крови при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов 1:1. Затем происходит дальнейшее увеличение числа лимфоцитов (к 10-му дню до 55—60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов (приблизительно 30 %). Соотношение между нейтрофилами и лимфоцитами составит уже 1:2. Постепенно к концу 1-го месяца жизни исчезает сдвиг формулы влево, из крови полностью исчезают миелоциты, содержание палочкоядерных форм снижается до 4—5 %. К началу 2-го года жизни число лимфоцитов начинает уменьшаться, а число нейтрофилов расти соответственно на 3—4 % клеток в год, и в 5 лет наблюдается «второй перекрест», при котором количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается (соотношение 1:1). После 5 лет процент нейтрофилов постепенно нарастает по 2—3 % в год и к 10—12 годам достигает величин, как у взрослого человека, — около 60 %. Соотношение нейтрофилов и лимфоцитов снова составляет 2:1.
Такой параллелизм изменений нейтрофилов и лимфоцитов можно объяснить общностью их функциональных свойств, играющих роль в иммунитете. Продолжительность жизни лимфоцитов — 100—300 дн.
Абсолютный и относительный нейтрофилез в первые дни после рождения объясняется поступлением в организм ребенка через плаценту материнских гормонов, сгущением крови в первые часы внеутробной жизни, рассасыванием внутритканевых кровоизлияний, адаптацией организма к внешним условиям.
Содержание эозинофилов, базофилов, моноцитов практически не претерпевает существенных изменений в процессе роста ребенка. Количество лейкоцитов в дальнейшем снижается до 7,6-7,9-109/л.
III. Тромбоцитарная система.Тромбоциты как и все другие клетки крови, ведут свое начало от стволовой клетки костного мозга с последующей дифференциацией: тромбопоэтинчувствительная клетка — мегакариобласт — промегакариобласт — мегакариоцит — тромбоцит. Около 35—40 % циркулирующих тромбоцитов ежедневно разрушаются вследствие старения и непрерывно протекающего в организме процесса свертывания.
Содержание тромбоцитов в крови у детей различного возраста составляет 200—400 -109/л. Более выражены колебания их количества у новорожденных (140—400 -109/л) с наличием анизоцитоза за счет гигантских клеток.
Тромбоциты принимают непосредственное участие в процессе гемостаза. Активность тромбоцитарных факторов свертывания крови у новорожденных и детей грудного возраста понижена. Продолжительность кровотечения не изменена, время свертывания крови может быть удлинено, особенно у детей с выраженной желтухой (свыше 6—10 мин).