В последние годы появились новые препараты для борьбы с гемофилией, с помощью которых удается увеличить продолжительность жизни больных и избежать в ряде случаев тяжелых осложнений. Однако все еще наблюдаются у этой группы больных тяжелые артропатии. Изменения в суставах при гемофилии выявляются примерно у 70—93% больных и впервые описаны Otto в 1803 году.
Гемофилическая артропатия начинается острым внутрисуставным кровоизлиянием, периодически повторяющимся и сопровождающимся разрушением хрящевой ткани, дегенеративными изменениями субхондральной ткани и в конечной стадии — тяжелыми деформациями и функциональными расстройствами. Первые признаки кровоизлияния в полость сустава появляются у большинства больных в возрасте до 6 лет. Наиболее часто кровоизлияния наблюдаются в коленном, локтевом, голеностопном суставах. Лишь в легко протекающих случаях поражается один сустав, наиболее же часто поражаются несколько суставов.
В настоящее время в течении гемофилической артропатии выделяют 3 фазы.
I фаза — гемартроз — острое кровоизлияние с припухлостью, болями и нарушением подвижности в суставе.
II фаза — панартрит — патологические изменения в синовиальной оболочке, суставном хряще и околосуставных отделах костей.
III фаза — регрессия — наблюдается прогрессирующая деформация, анкилозы, контрактуры.
Однако описанные стадии не имеют четких границ при патологоанатомическом и рентгенологическом исследовании и подразделение на стадии является в определенной степени искусственным. Описание стадий течения артропатии помогает разобраться в сложных изменениях, которые наблюдаются при гемофилии.
Рентгенологическая картина при гемоартрозе не имеет патогномоничных симптомов. На мягких снимках удается выявить признаки растяжения суставной сумки, расширение суставной щели. У детей — ускорение роста эпифизов.
Во II фазе — определяется остеопороз эпифизов. По краям хрящевого покрова прослеживаются узуры костной ткани с четкими ровными контурами, край суставной поверхности значительно выступает за пределы костного вещества в виде «псевдоостеофитов». Суставная щель суживается, замыкательная пластинка становится неровной, волнистой, прерывистой, неправильной формы. В субхондральном отделе на фоне остео-поротичной структуры эпифизов выявляется кистоподобная перестройка костной структуры. Кистоподобные просветления имеют достаточно четкие контуры и окружены ободком склероза. При разрушении замыкательной пластинки образуются овальной формы кратерообразные краевые дефекты и склероз субхондральных отделов. У детей эпифизы на пораженной стороне увеличены, структура их остеопоротична.
Этиология кистовидной перестройки костной структуры при данной патологии до настоящего времени окончательно не выяснена. Некоторые авторы считают, что она возникает в результате внутрикостных кровоизлияний. А. Форраи (1981) на основании экспериментальных исследований пришел к выводу, что эти изменения обусловлены дегенеративно-дистрофическими
процессами.
III фаза — регрессия — явления атрофии с истончением кортикального слоя. На фоне остеопороза определяются редкие, грубые костные балки. Костные анкилозы наблюдаются редко. Однако анкилоз бедренной кости с коленной чашечкой наступает несколько чаще.
Достаточно характерны рентгенологические изменения, наблюдаемые в коленном и локтевом суставах.
В коленном суставе определяется сужение суставной щели, остеопороз, образование псевдоостеофитов. Кистозные изменения прослеживаются преимущественно в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Они могут занимать краеобразующее положение, имеют четкие, склерозированные контуры. < Характерным является углубление и расширение межмыщелковой ямки бедренной кости. Надколенник имеет неровные, зазубренные контуры. Структура его остеопоротична, имеются кистовидные просветления. Характерна угловатая деформация надколенника, сглаженность его дистального выступа, плоский нижний контур. Kohler (1967) образование угловатого надколенника в детском возрасте объяснял следующим образом. Гиперемия при хроническом воспалении ускоряет окостенение апофизов, рост кости прекращается раньше времени. В тех редких случаях, когда артропатия начинается у взрослых — описанные изменения надколенника не наблюдаются.
При поражении локтевого сустава на сравнительных рентгенограммах у детей симптомы постарения ядра — окостенения появляются раньше времени, они имеют большие размеры. Суставная щель сужена. Головка лучевой кости уплощена и
выпячивается в радиальном направлении (иногда на 1 см за пределы сустава). Суставная вырезка локтевого отростка увеличивается. Может наблюдаться образование псевдоостеофитов. В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с туберкулезным артритом. Следует учитывать, что при гемофилии в анамнезе отмечается кровоточивость, незначительная травма приводит к развитию артроза. При туберкулезе значительно более выражена клиника заболевания (явления интоксикации, симптом Александрова, атрофия мышц, контрактуры, свищи). При исследовании при туберкулезе более выражен остеопороз, очаги деструкции имеют не только неровные, но и нечеткие контуры, имеют место секвестры.
ЛИТЕРАТУРА
Аствацатуров К. Р — «Сифилис, его диагностика и лечение». М., «Медицина», 1971.—432 с.
Виноградова Т. П.— «Опухоли костей». М., «Медицина», 1973.— 335 с.
Волков М. В,— «Костная патология детского возраста». М., «Медицина», 1968.—496 с.
Волков М. В., Нечволодова О. Л.— «Дифференциальная диагностика туберкулеза и опухолей у детей. «Проблемы туберкулеза». 1973, 5Г с. 24—29.
Володина Г. И.— «Рентгенодиагностика доброкачественных опухолей костей (лекции). Л., 1980.—22 с.
Володина Г. И. «Рентгенодиагностика злокачественных опухолей костей» (лекции). Л., 1980.—20 с.
Володина Г. И., Логинова А. Я.— «Изменения в костях при хронических лейкозах, лимфогранулематозе и миеломатозе». К-, 1971,— III с.
Володина Г. И., Ларюкова Е К., Гилязутдинов И. А.— «Дифференциальная диагностика остеобластокластом длинных трубчатых костей». Казанский медицинский журнал, 1984, 5, с. 393—396.
Галимов И. X., Михайлов М. К — «Рентгенологическая характеристика изменений мозгового и лицевого черепа при некоторых опухолях гипофиза». Материалы V Республиканской онкологической конференции, Казань, 1974, с. 195—197.
Грацианский В. П., Хохлов Д. К-— «Диагностика начальных форм костно-суставного туберкулеза». «Медицина», Л., 1966.— 179 с.
Гринев М. В.— «Остеомиелит». М., «Медицина», 1977.— 159 с.
Державин В. М.— «Эпифизарный остеомиелит у детей». М., «Медицина», 1965.— 176с.
Дьяченко В. А.— «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов». I960.—264 с.
Детская артрология (под редакцией М. Я. Студеникина, А. А. Яковлевой). Л, 1981.—432 с.
Зедгенидзе Г. А., Грацианский В. П., Сивенко Ф. Ф.— «Рентгенодиагностика костно-суставного туберкулеза» Л., «Медицина», 1958.— 333с.
Кассирский И. А., Алексеев Г. А.— «Клиническая гематология». М., «Медицина», 1962.—811 с.
Клиническая рентгенорадиология, т. 3. «Рентгенодиагностика повреждений и заболеваний костей и суставов». (Под редакцией Г. А. Зедгенидзе).— М,, «Медицина», 1984.— 464 с.
Кононов В. С.— «Гематогенный остеомиелит у детей». М., «Медицина», 1974— 172 с.
Корнев П. Г — «Многотомное руководство по туберкулезу». М., 1960, т. 3.—563 с.
Косинская Н. С.— «Дегенеративно-дистрофические поражения костно-суставного аппарата». Л., 1961.— 196 с.
Куслик М. И.— «Остеобластокластома». М., 1964
Лагунова И. Г.— «Опухоли скелета», М., 1962.— 367 с.
Михайлов М. К., Ларюкова Е. К.— «Рентгенодиагностика неспецифических остеомиелитов». (Методические рекомендации). К-, 1984.— 24 с.
Новикова Э. 3.— «Изменения в скелете при заболеваниях системы крови». М., «Медицина», 1967.—268 с.
Панкова Я. В.— «Основы рентгенодиагностики сифилиса костей н суставов». М., «Медицина», 1963.— 286 с.
ПрокоповаЛ В., Татур А. Р.— «О патогенезе острого остеомиелита». Вестник хирургии, 1979, II, с. 117—121.
Михайлов М. К.— «Рентенодиагностика остеохондроза. Инструментальные методы диагностики в клинике вертеброгенных заболеваний». Методические рекомендации. Казань, 1980, 20 с.
Михайлов М. К-— «Рентгенодиагностика остеохондроза». В кн.: Клиническое и инструментальное обследование больных с вертеброгенными заболеваниями. Учебное пособие. Л., 1982, с. 30—35.
Михайлов М. К-, Ларюкова Е. К-— «К дифференциальной диагностике эозинофильной гранулемы». В кн.: Актуальные вопросы рентгенодиагностики и лучевой терапии. Казань, 1984, с. 11—13.
Рабинович Л. С.— «О склерозирующем гематогенном остеомиелите». Хирургия, 1969, 12, с, 92—96.
Рейнберг С А.— «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов», т I—II, М. «Медицина», 1964— 1103 с.
Рубашева А. Е.— «Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов». Киев, «Здоров'я», 1967.— 536 с.
Русаков А В.— «Патологическая анатомия болезней костной системы» (введение в физиологию и патологию костной ткани). М., 1959.— 536 с.
С а д ы х о в А. Г.— «Клиника, диагностика и лечение альбуминозного остеомиелита». Вестник хирургии им. Грекова. 1975, 115, 7, с. 70—74.
Селиванов В. П.— «Диагностика и лечение остеохондропатии». К., 1965.-291 с.
Суслова О. Я„ Шумада И. В., Меженина Е. П.— «Рентгенологический атлас заболеваний опорно-двигательного аппарата». Киев, «Здоров'я», 1984.— 168 с.
Шевченко В. А.— «Рентгенологическая картина гематогенного остеомиелита с поражением эпифизов и метафизов у детей». Ортопедия, травматология и протезирование. 1969, 9, с. 13—17.
Шевченко И. Т., Даштаянц Г. А.— «Метастатические опухоли костей». К., 1967.—203 с
Трапезников Н. Н., Григорьева Т. М.— «Первичные опухоли костей таза». М., «Медицина», 1978.— 189 с.
Ф о р р а и Е.— «Рентгенология гемофилической артропатии». Издательство академии наук Венгрии. 1981.— 152 о.
Чаклин В. Д.— «Опухоли костей и суставов». М, «Медицина», 1974.— 288 с.
Ч е п о й В. М.— «Воспалительные и дегенеративные заболевания позвоночника». М., «Медицина», 1978.— 283 с.
Чепой В. М.— «Болезнь Бехтерева». М-, Медицина», 1981.— 386 с.
ОГЛАВЛЕНИЕ
От авторов
I. К методике рентгенологического исследования заболеваний костей
